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デュアン症候群とは？

カテゴリー：赤ちゃんの病気と手当  >  目の病気｜回答期限：終了 2012/02/20｜ | 回答数(4)

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同じ病名の方はいないでしょうか？色々と教えて頂けると助かります。
子供は生まれつき斜視があり、小児科病院から総合病院に紹介状を書いて頂き１０ヶ月頃から様子を見ていましたが…
つい最近になり「デュアン症候群」という病気の可能性があると総合病院の先生から言われました。
斜視の中でも稀な病院で、機能的には問題ないといわれました。
調べても数が少なく難しい内容でよく分からなく、同じ病名の子も周りにいなくてとても不安です。
不安にならなくても大丈夫と思って楽観的にいましたが、最近は極端に眩しがり電気を消して欲しいと要求するようになり不安で仕方がないです。
今週末には検査がありますが、それまで不安で生きた心地がしないです。

前までは将来的にメガネが必要かもしれない。といわれたり、次の時は先生が違っていてメガネはもしかしたら必要ないかもしれない…といわれたりで聞く情報が少なくてよく分からないです。
いざ病院で聞こうと思ってもポツンと置いてかれたような気分で、まず何から聞けばいいのか…と感じで混乱しています。
先生には異常があれば報告と言われましたが、何が異常なのかどんな行動が心配なのか分からなくて困っています。

2012/02/06 | さんの他の相談を見る

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ネットからコロリーナ | 2012/02/06

症状のことは存じませんが、病院で聞こうにも…ということでしたので、
少しでも症状について知っておけば、医師にも質問しやすいかも？
…と思ってネットで検索してみました。
だいたい病名を検索するとWikipediaなどで出てくるのですが、ありませんでした。
眼科医のＨＰにありましたので、そのままコピペしますね。

○ Duane’s syndrome：デュアン症候群は先天的な外眼筋の神経との接続異常で、典型的なⅠ型では外直筋にも動眼神経の線維が入るので眼球の外転が弱くなっています。小児に先天性の外転神経麻痺が疑われるような場合にはその可能性も考えてみるとよいといったものです。 （管理頁）


そもそもデュアン症候群は、先天性の障害で、

１、片方の眼球の外転障害（眼球が外側に向かう動きが足りない）（および症例によっては内転障害も見られる）

２、内転時の眼球後退（眼球が後ろに引っ込みます）

３、内転時の瞼裂狭少（2の後ろに引っ込むことによって瞼が下がるのですが、実際に目を閉じる眼輪筋も同時に働くかどうかははっきりしません）が主症状です。

このほかに

４、内転時の眼球の上下の変位（上下に眼球がずれた上下の斜視が見られます。）

５、牽引試験での抵抗感（挟んでも痛くないように点眼麻酔しておき、特殊なピンセットで麻痺している方向に引っ張ると特有な軽い抵抗があります。）

６、筋電図で見られる異常神経支配（外眼筋に双曲電極を置き、筋電図を記録すると通常見られる内外直筋が交代に放電するパターンではなく、同時に放電するのが記録できます。ただしこの検査装置は、筋肉の働きを調べる神経内科の大きな施設にしか通常はないものであり、通常の病院の眼科にはないものです。報告書を作るなどの特殊な目的でなければ普通は行いません。）

などが見られます。眼位は正位が多いが内斜視も見られます。

先天性のものなので複視の訴えは少なく、斜視、外転障害、眼球後退あるいは頭位異常を訴えます。

Ⅰ型では外転障害のみ、Ⅱ型では内転障害のみ、Ⅲ型では内外転の障害を持ちます。

Ⅰ型は最も多い型で、外転ができず、内転時には内直筋のみでなく外直筋にも放電が混じます。その原因は外転神経核の形成不全です。

Ⅱ型では内直筋は正常なのに内転ができず、内転時に外直筋が内直筋と共に強く放電する異常神経支配を持ちます。

Ⅲ型は内直筋および外直筋に異常神経支配があります。

デュアン症候群にはワニの涙（食べ物を見ると唾液が出るべき場面で涙が出るというもの）、難聴、脊柱側湾症などを伴うことが有ります。

昨年来日されたBosley先生が発見した3つの疾患のひとつがこのあたりのものでした。
Bosley-Salih-Alorainy 症候群 (BSAS; OMIM 601536),がそれでBSAS患者はhomozygous なHOXA1 を持ち、両側性のDuane眼球後退症候群3型と両側の難聴を示します。 神経画像は外転神経核の欠損と内耳の著しい変形そして内頚動脈の異形成を示します。これらの3疾患では神経画像所見は病気の臨床像およびその責任遺伝子が持つと考えられる構造の欠損に対応しています。

多くのケースで「外転神経核」とよばれる脳神経核の欠損ないし低形成が原因で起こります。

デュアン症候群の手術治療
１）正位では普通は手術しないが、内転時に眼球陥凹や瞼裂狭少が強ければ外直筋の後転を行ってよい。
２）内斜視なら内直筋後転、それで不足なら上下直筋の移動
３）外斜視なら外直筋後転、内直筋の前転はその後考慮


確かに難しい内容でよくわからないですよね。
ブログなどでは「距離感がつかみにくいため、飛び箱や球技などが危険かも」とか「黒板の書きとりや、教科書の文字を追うような音読、算数の図形は不便を感じるかも」という方もいらっしゃいました。
症状の強弱によって、上記の症状が変わったり、陥没があったりなかったりと、違ってくるようです。

経験のコメントではないので、無責任に感じられたら申し訳ありません。
少しでも医師とのやりとりのお役にたてれば…と思います。

こんにちはももひな | 2012/02/06

ちょっと調べて見たのですが、日常生活に支障がなければそのまま様子見となることが多いそうです。
両目の視力の差が大きければアイパッチやメガネで矯正となるそうですし、早い子で１歳８カ月で斜視を直す手術をうけた子もいるそうです。

眩しそうにするのは逆さまつ毛や結膜炎が原因の場合もあるそうです。

心配ですよね。つう | 2012/02/06

うちの妹の義父さんが、ジュアン症候群でしたよ。
でも特に治療法はなく、何も治療はしませんでした。

目は右目は右のほう、左目は左の方をつねに向いている感じでしたが、特に日常生活に支障はない程度でした。
なので、78歳で亡くなるまで、そのまま様子を見ていましたよ。

あまりにひどいようなら、手術をうけることもあるみたいです。
（両目、両方の外側の筋肉を緩める手術を受けるみたいです）
３泊４日の入院で手術は受けられるみたいです。

本当に不安ですよね。

同じ病名ではないですが | 2012/02/20

はじめまして、現在五歳になる息子が２歳の時失明しかけました。
病名は「角膜フリクテン性角膜潰瘍」です。
ネットにものっておらず同じ病名の方にお会いしたこともありません。
大学病院に入院しましたが病名もわからず、今の病院にたどり着くまで色々ありました。
お気持ちお察しします。小児眼科は特殊で孤独です。
長期戦になります。
そして親にできることは子供と一緒にいること、目薬さすこと、爪を短くきること、他にもありますが必ず安定する日は訪れます。
うちもまだまだ受診の日々が続いていますがお互い頑張りましょうね。